IMAGES IN CLINICAL MEDICINE

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2020年11月26日号

芽球性形質細胞様樹状細胞性腫瘍

Yung Gonzaga, M.D.
Mayne Fontes, M.D.

Instituto Nacional de Cancer
Rio de Janeiro, Brazil
yungbmg@hotmail.com

 29歳男性。6ヵ月前からの痛み、瘙痒を伴わない皮膚病変が進行し、血液内科へ紹介された。盗汗や体重減少などの全身症状はなかった。身体診察では、顔面、背部、体幹、四肢に広範な青紫色の病変が認められた(図A)。皮膚生検では、芽球様細胞の真皮へのびまん性の浸潤が認められ、皮下組織にまで進展していた。免疫組織化学的分析では、CD4、CD56、CD123が陽性の細胞が認められ、芽球性形質細胞様樹状細胞性腫瘍の診断が支持された。これはまれな血液腫瘍である。コンピュータ断層撮影では、皮膚以外の病変の所見は認められなかった。骨髄穿刺では、腫瘍性形質細胞様樹状細胞が1%認められた。患者は1週間dexamethasoneによる治療を受け、皮膚病変は相当に軽減した(図B)。その後、8サイクルのhyper-CVAD(cyclophosphamide、vincristine、doxorubicin、dexamethasone)と高用量のmethotrexate/cytarabineとの交替療法を受け、治療1コースで完全寛解した。芽球性形質細胞様樹状細胞性腫瘍は全身性の疾患であるが、皮膚病変で発症することがある。糖質コルチコイドの使用を含め、治療を開始する前に、完全な病期分類を行うことが重要である。患者は6ヵ月間の臨床的な無病期間の後に再発し、さらなる治療には反応しなかった。患者は診断から27ヵ月後に死亡した。

DOI: 10.1056/NEJMicm2003702外部リンク

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